肌病病理

发布网友发布时间：2024-10-23 23:30

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热心网友时间：2024-11-01 00:50

肌病病理描述了肌肉受累的病理过程。在肉眼观察下，受累骨胳肌呈现出苍白、质地软而脆的特点。在显微镜下，早期病变可观察到灶性坏死，肌纤维粗细差异显著，存在肌纤维现象，横纹消失，空泡形成，玻璃样变性和颗粒变性，肌粒增多增大并含有核仁，提示肌纤维存在不完全增生。晚期病变表现为肌纤维普遍萎缩，并伴有大量脂肪组织沉积和结缔组织的培养。青年增生时，电镜下可见基底膜皱褶、肌丝破坏、核内移、空泡形成和糖原堆积、线粒体堆积破坏、胶元纤维增多等现象。组织化学染色显示，受累肌肉纤维均可见变化。假性肥大的肌肉中可见肌束内大量脂肪组织堆积。

病状和体征方面，青年进行性肌营养不良症为慢性进展性疾病，多在儿童及青少年期发病。临床特征表现为四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩，常从近端开始，呈对称性分布，导致“肌病面容”、“翼状肩”、“鸭步”等症状。面肌萎缩明显时，可出现表情淡漠、口眼闭合无力、嘴唇显厚微翘等特征。肩胛带肌受累显著，尤其在冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌等部位。检查时可见“垂肩”、“翼状肩”、“游离肩”等现象，上肢肌肉如三角肌、肱二头肌、肱挠肌等常受累。患者常表现为行走笨拙、易跌倒、登楼梯和起立困难，逐渐发展为“鸭步”，并出现Gower′S征，即仰卧位起立时需先翻身至俯卧位，用双手和肘部支撑身体逐渐站立。此外，腓肠肌等肌肉可能有假性肥大的表现，臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌、肱三头肌等也可能受到影响。一些罕见病例主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌，肌腱反射减弱或消失，通常无肌肉关节疼痛和感觉障碍。

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