先天性胆总管囊肿疾病症状

发布网友 发布时间：2024-10-24 18:26

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热心网友 时间：2024-10-26 04:06

先天性胆总管囊肿疾病症状包括腹痛、肿物和黄疸。症状并非所有病人都在病史或就诊时全部出现，临床上往往只出现1个或2个症状，3个症状均具有者只占20%～30%。腹痛表现为右上腹或上腹中部疼痛，性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐。右上腹肿物位于肋缘下，上界为肝边缘所覆盖，巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊*，不易扪到。黄疸约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系，一般为再发性，多合并感染及发热。

发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热、腹胀甚至发生休克。并发症包括胆汁淤滞、门静脉高压症、胆管炎、胰腺炎、囊腔内结石形成、出血、囊肿穿孔或破裂、囊肿癌变等。

疾病诊断需要根据病儿有腹痛黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断。部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。鉴别诊断需要与胆道闭锁、各种类型的肝炎、右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及肠系膜囊肿等相鉴别，借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。

对于腹部肿块突出表现者，需要与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿等相鉴别。对于黄疸突出表现者，需要与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。对于腹部疼痛突出症状者，需要与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠等相鉴别。

先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。

热心网友 时间：2024-10-26 04:06

先天性胆总管囊肿疾病症状包括腹痛、肿物和黄疸。症状并非所有病人都在病史或就诊时全部出现，临床上往往只出现1个或2个症状，3个症状均具有者只占20%～30%。腹痛表现为右上腹或上腹中部疼痛，性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐。右上腹肿物位于肋缘下，上界为肝边缘所覆盖，巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊*，不易扪到。黄疸约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系，一般为再发性，多合并感染及发热。

发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热、腹胀甚至发生休克。并发症包括胆汁淤滞、门静脉高压症、胆管炎、胰腺炎、囊腔内结石形成、出血、囊肿穿孔或破裂、囊肿癌变等。

疾病诊断需要根据病儿有腹痛黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断。部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。鉴别诊断需要与胆道闭锁、各种类型的肝炎、右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及肠系膜囊肿等相鉴别，借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。

对于腹部肿块突出表现者，需要与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿等相鉴别。对于黄疸突出表现者，需要与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。对于腹部疼痛突出症状者，需要与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠等相鉴别。

先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。